Waarom en wat er juist gebeurt in de bloedvaten bij pulmonale hypertensie is niet helemaal duidelijk. We weten wel dat:

de binnenkant van het bloedvat (= het endotheel) ziek wordt,
de spieren in de middelste laag van het bloedvat hierdoor samentrekken en
de buitenwand van het bloedvat verdikt.

Met andere woorden: de diameter van de bloedvaten vernauwt.

Symptomen

In het beginstadium: zeer algemene klachten, waardoor de ziekte vaak wordt miskend. Symptomen zijn o.a. een gedaalde conditie of inspanningscapaciteit, hyperventilatie …

In een gevorderd stadium zijn er symptomen van overdruk van het rechter hart dat rechtstreeks in verbinding staat met de zieke longbloedvaten. Dat geeft:

kortademigheid
thoracale pijn
syncope (flauwvallen)
hartkloppingen
bloedfluimen
zwelling ter hoogte van de onderste ledematen/enkels
blauwe lippen

Prognose

De prognose is slecht. Afhankelijk van het type (de soort) pulmonale hypertensie kunnen we de ziekte (tijdelijk) onder controle houden met medicatie.

Soorten pulmonale hypertensie

PAH= pulmonale arteriële hypertensie

Dit is een verzamelnaam voor een aantal vormen van pulmonale hypertensie. De oorzaak is vaak ongekend (= idiopathisch). Er bestaat een familiale of erfelijke vorm van pulmonale hypertensie. Sommige vormen zijn gelinkt aan dieetpillen, HIV-infectie, auto-immuunaandoeningen (waaronder ziekten zoals sclerodermie, CREST of systeem lupus), leveraandoeningen of aangeboren hartafwijkingen.

Pulmonale veneuze hypertensie

Wanneer het linkerhart of de hartkleppen niet goed functioneren, kan dit een gevolg hebben op het rechterhart, waardoor deze vorm van pulmonale hypertensie optreedt.